Breaking News

Nhân một trường hợp nhược cơ nặng sau mỏ bóc u tuyến ức có TPE tại khoa hồi sức cấp cứu BVTW Huế

 

                                                     Hoàng Trọng Hanh1, Bùi Mạnh Hùng1, Trần Duy Hòa1,

 Nguyễn Xuân Khôi1, Lê Anh Tài1, Trần Thị Diễm Lan1

  1. Khoa Hồi sức trung tâm, BVTW Huế

TÓM TẮT

            Nhược cơ là một rối loạn bệnh tự miễn, trong đó yếu cơ gây ra bởi các kháng thể lưu hành trong máu chặn các thụ thể acetylcholine tại vùng nối thần kinh cơ hậu synap. Các khiếm khuyết cơ bản là giảm số lượng các thụ thể acetylcholine (AChRs) tại các nút giao thần kinh cơ do một cuộc tấn công tự miễn dịch kháng thể. Cơn nhược cơ là một tình trạng đe dọa gây nguy hiểm cho cuộc sống; nó thường bao gồm suy hô hấp gây ra bởi yếu cơ hoành và liên sườn. Hiện tại điều trị MG có hiệu quả cao, mặc dù cách chữa trị đặc hiệu vẫn khó khăn. Chúng tôi đã thực hiện TPE cho một trường hợp cơn nhược cơ toàn thể sau mổ bóc u tuyến ức, còn suy hô hấp phải thở máy. Sau 3 lần TPE bệnh nhân hết suy hô hấp và ngưng thở máy tại khoa Hồi sức cấp cứu bệnh viện Trung ương Huế.

 

ABSTRACT

A CASE-STUDY: A MYASTHENIC CRISIS AFTER REMOVAL THYMOMA SURGERY WITH TPE AT ICU OF HUE CENTRAL HOSPITAL.

Hoang Trong Hanh1, Bui Manh Hung1, Tran Duy Hoa1,

Nguyen Xuan Khoi1, Le Anh Tai1, Tran Thi Diem Lan1

             Myasthenia gravis (MG) is an autoimmune disorder disease, including muscle weakness caused by blood antibodies to block acetylcholine receptors at the post-synaptic neuromuscular junctions. The underlying defect is a decrease in the number of available acetylcholine receptors at neuromuscular junctions due to an antibody-mediated autoimmune attack. Myasthenic crisis is an exacerbation of weakness sufficient to endanger life; it usually consists of respiratory failure caused by diaphragmatic and intercostal muscle weakness.Treatment now available for MG is highly effective, although a specific cure has remained elusive. We have performed TPE (Therapeutic plasma exchange) for a myasthenic crisis after removal thymoma surgery, patients with respiratory failure given mechanical ventilation. After 3 times TPE patients out respiratory failure and stop breathing machine at ICU of Hue Central Hospital.

  1. ĐẶT VẤN ĐỀ

          Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thần kinh cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholin dẫn đến yếu cơ hoặc suy nhược cơ từng đợt gây ra do xung động thần kinh từ dây thần kinh đến cơ vân không dẫn truyền được làm cho cơ không vận động được, biểu hiện yếu các hệ cơ xương nhiều mức độ. TPE là biện pháp loại bỏ nhanh kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể, tránh tình trạng bệnh diễn biến nặng hơn, giúp cơ thể hồi phục nhanh chóng [1], [2]. Khi chưa có TPE tỷ lệ bệnh nhân bị suy hô hấp thở máy, thường kéo dài, dễ bị nhiễm trùng, tiên lượng nặng. Ngày nay, có TPE nên tỷ lệ suy hô hấp phải thở máy rất thấp nếu được điều trị sớm khi có dấu hiệu suy hô hấp[6],[8]. Chúng tôi đã áp dụng thành công phương pháp TPE để điều trị NC. Nhân 1 trường hợp nhược cơ đã phẫu thuật bóc u tuyến ức nhưng sau đó có suy hô hấp phải thở máy được thẩm tách plasma sớm đã được cứu sống tại Bệnh viện Trung ương Huế. Chúng tôi xin báo cáo trường hợp này.

  1. TỔNG QUAN VỀ BỆNH NHƯỢC CƠ

         Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thần kinh cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholine.

2.1. Nguyên nhân
Nguyên nhân hiện nay chưa rõ ràng, người ta cho rằng do bệnh tự miễn và phì đại tuyến ức.
2.2. Cơ chế bệnh sinh

          Trong bệnh nhược cơ, cơ thể tự sinh ra một loại kháng thể phá hủy các thụ thể tiếp nhận acetylcholin (chất dẫn truyền thần kinh) làm xung động thần kinh không dẫn truyền làm cơ không hoạt động được. Qua các con đường sau:[1], [2]

  • Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể acetylcholin.
  • Cản trở việc gắn acetylcholin vào thụ cảm thể acetylcholin.
  • Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe xinap thần kinh – cơ.
  • Làm thay đổi thụ cảm thể acetylcholin do các kháng thể.

2.3. Triệu chứng lâm sàng

          Từ nhẹ đến nặng, nhẹ nhất từ mí mắt xệ cho đến nặng nhất là suy hô hấp tử vong. Sụp cơ nâng mi, sáng nhẹ hơn chiều. Yếu cơ nhai, nhất là khi ăn. Các cơ mặt cũng yếu tạo nên nét mặt ngây dại và buồn rầu. Yếu các cơ hầu họng: nói khàn, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng. Yếu cơ tứ chi: đi lại, lên thang gác khó khăn. Yếu cơ hô hấp gây khó thở, suy hô hấp [2].

2.4. Cận lâm sàng

  • Huyết thanh: kháng thể kháng thụ cảm acetylcholin dương tính.
  • Điện cơ: kích thích liên tục dây thần kinh thấy biên độ đáp ứng từ nhịp thứ 4, 5 giảm ít nhất 10%.
  • Phản ứng Jolly: kích thích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1 – 2 phút thấy mức độ co cơ giảm và mất, sau 1 – 2 phút khả năng co cơ lại hồi phục.
  • Chụp cắt lớp vi tính tuyến ức có bơm hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyến ức.[2]

2.5. Điều trị

          Hiện nay chưa có biện pháp nào chữa khỏi bệnh nhược cơ,trong điều trị các bác sĩ thường kết hợp các phương pháp nội khoa và ngoại khoa, tùy theo tình trạng nặng của người bệnh

Điều trị theo nguyên tắc chung sau đây:

  • Dùng thuốc ức chế men cholinsteate.
  • Ức chế miễn dịch.
  • Thẩm phân plasma (TPE, Therapeutic plasma exchange).
  • Lọc huyết tương nhằm loại bỏ các kháng thể. Đây có thể là biện pháp điều trị cấp cứu trong giai đoạn bệnh nặng đe dọa tính mạng.
  • Dùng globulin miễn dịch.
  • Phẫu thuật cắt u tuyến ức.[1],[2]
  1. GIỚI THIỆU BỆNH ÁN

3.1. Phần hành chánh

  • Họ và tên: LÊ THỊ T
  • Tuổi: 65
  • Nghề nghiệp: Giáo viên
  • Giới tính: Nữ
  • Địa chỉ: Dục Thanh – Vỹ Dạ – TP Huế – TT Huế
  • Ngày vào viện 09/07/2014, tại khoa ngoại Tim mạch – lồng ngực
  • Ngày vào khoa HSCC: 18-7-2014.   SVV : 1460850

3.2. Bệnh sử và quá trình điều trị

                    Bệnh nhân có tiền sử Nhược cơ có điều trị tại nhà.

BN vào viện điều trị tại khoa ngoại Lồng ngực- Tim mạch với u tuyến ức đã phẩu thuật bóc u ngày 14/7/2014, làm giải phẩu bệnh kết luận U biểu mô chưa rõ bản chất. 4 ngày sau mổ, bệnh nhân van mệt, khó thở nhiều nên chuyển HSCC điều trị tiếp.

      Tình trạng lúc vào khoa:

  • Mạch: 80 l/p. T 0: 370 5 C. HA: 110/70 mmHg. TST: 27l/p.Nặng 55kg
  • Bệnh tỉnh, khó thở, thở mệt nhọc, 2 phổi thông khí rõ, không rale
  • Nhịp tim đều
  • Bụng mềm, không chướng

Bệnh nhân được chẩn đoán: Nhược cơ biến chứng suy hô hấp/ Hậu phẩu bóc U tuyến ức

Đến 22h00 cùng ngày ( 18/7), bệnh nhân suy hô hấp nặng, rối loạn nhịp thở được đặt nội khí quản, thở máy. Điều trị thuốc Corticoid, Neostigmin, kháng sinh chống bội nhiễm, dịch chuyền, đạm. Bệnh nhân có chỉ định chạy TPE, đã được chạy TPE 3 lần, mỗi lần cách nhau 24h. V huyết tương mỗi lần thay thế có thể ước lượng theo công thức V = 0,07xcân nặng x(1-hct). Sau khi kết thúc chạy TPE lần ba, bệnh nhân khoẻ, hết suy hô hấp, đã cai được máy thở, rút nội khí quản, tiếp tục điều trị nội khoa và theo dõi tích cực đến ngày 30/7/2014, bệnh nhân vẫn ổn định nên chuyển lại khoa ngoại lồng ngực- tim mạch để tiếp tục điều trị.

  1. BÀN LUẬN

          Cơn nhược cơ nặng thuộc nhóm bệnh do rối loạn dẫn truyền thần kinh cơ, ở giai đoạn cấp có mặt các tự kháng thể kháng thụ acetylcholine tại vùng nối thần kinh cơ hậu synap, Biểu hiện là bệnh nhân bị sụp mí, nét mặt đờ đẫn, thậm chí khó nuốt, khó thở. Tình trạng nhược cơ hô hấp có thể làm tính mạng người bệnh bị đe dọa. Giai đoạn liệt tiến triển nhanh, bệnh nhân suy hô hấp phải thở máy tại khoa hồi sức, thời gian chờ đợi phục hồi vận động thường kéo dài, nhiều biến chứng có thể xảy ra, chi phí nằm viện thường rất lớn, mặc dù có dùng corticoid và thuốc ức chế men cholinesterase [2], [8].

          Ngày nay có thay huyết tương (TPE) là biện pháp điều trị tích cực nhằm loại bỏ nhanh lượng kháng thể tự miễn ra khỏi cơ thể, vì vậy đã hạn chế bệnh tiến triển nặng hơn, giúp cho cơ lực được hồi phục nhanh chóng.TPE được áp dụng lần đầu tiên ở BN nhược cơ (1976) đã cho kết quả tốt. Thay huyết tương là biện pháp lấy bỏ huyết tương của người bệnh, sau đó bù lại bằng huyết tương tươi đông lạnh hoặc albumin 5% với thể tích tương đương. Đối với huyết tương tươi đông lạnh có ưu điểm: Dễ thực hiện, chi phí thấp hơn. Huyết tương tươi đông lạnh có đầy đủ các yếu tố đông máu, miễn dịch. Nhưng cũng có nhược điểm: có nguy cơ phản ứng dị ứng, bệnh lý truyền huyết thanh khi dùng huyết tương tươi đông lạnh [6], [7].

          Thông thường thay TPE từ 3-6 lần, trường hợp BN này chúng tôi thay 3 lần đã hết suy hô hấp, có lẽ do tiến hành sớm và kịp thời nên cho kết quả tốt.

          Hiệu quả của globulin miễn dịch tiêm TM và TPE trong điều trị cơn nhược cơ nặng đã rõ ràng. Một số nghiên cứu cho thấy biện pháp TPE cho kết quả tương tự khi dùng globulin miễn dịch và có chi phí thấp hơn [4], [5]

  1. KẾT LUẬN

          Thay huyết tương đã cải thiện tình trạng yếu cơ ở BN nhược cơ, do đó giảm bớt nguy cơ phải thở máy, rút ngắn thời gian nằm viện, hạn chế các biến chứng. Thay huyết tương nhằm loại bỏ các kháng thể. Đây có thể là biện pháp điều trị cấp cứu trong giai đoạn bệnh nặng đe dọa tính mạng.

          TPE Có tính an toàn tương đối cao, biến chứng hay gặp là phản ứng dị ứng, tuy nhiên biến chứng này không nguy hiểm đến tính mạng BN và trở về bình thường sau khi kết thúc TPE vài giờ. BN này đã bóc u tuyến ức, tuy nhiên tình trạng nhược cơ vẫn xảy ra cho nên phải tiếp tục dùng thuốc chống nhược cơ. Thực hiện TPE khi có CĐ, tiến hành sớm và kịp thời sẽ cho kết quả tốt.

TÀI LIỆU THAM KHẢO

  1. Nguyễn Đạt Anh, Đặng Quốc Tuấn (dịch, 2012), “Nhược cơ”, Hồi sức cấp cứu, Tiếp cận theo các phác đồ, Nhà xuất Khoa học Kỹ thuật, Hà Nội, tr.766-769.
  2. Hoàng Khánh(2010), Bệnh nhược cơ, Giáo trình sau đại học Thần kinh học, Nhà xuất bản Đại học Huế, tr. 393- 403.
  3. Nguyễn Công Tấn, Nguyễn Gia Bình (2011), Thay huyết tương cho bệnh nhân hội chứng Guillain-Barre và cơn nhược cơ nặng tại khoa hồi sức tích cực bệnh viện Bạch Mai, Hội thảo toàn quốc về cấp cứu-hồi sức- chống độc, lần thứ 12 tại Hà Nội, tr. 196- 205.
  4. Lê Thị Diễm Tuyết, Giang Thục Anh, Nguyễn Gia Bình và cs (2005), Kết quả bước đầu của liệu pháp thay huyết tương toàn phần trong điều trị cơn nhược cơ nặng và hội chứng Guillain-Barre tại khoa điều trị tích cực bệnh viện Bạch Mai, Hội nghị toàn quốc về cấp cứu-hồi sức- chống độc, lần thứ V tại Đà Nẵng, tr. 230-234
  5. Vũ Đình Thắng, Nguyễn Thanh Bình (2012), “Thay thế huyết tương”, Lọc máu liên tục, Khoa hồi sức tích cực- chống độc bệnh viện Nhân Dân 115, tr. 108- 119
  6. Richman DP, Agius MA (2003), Treament of autoimmune myasthenia gravis, Neurology, 61, pp. 1652- 1661
  7. Adnan I, Qureshi M. Fareed K. suri. (2000) “Plasma exchange for treatment of myasthenia gravis: pathophysiologic basic and clinical experience ”, Therapeutic Aphresis , 4(4), pp. 280- 286.
  8. Anna Paola Batocchi, Amelia Evoli, Chiara Di Schino, and Pietro Tonali. (2000) “Therapeutic apheresis in myasthenia gravis”, Therapeutic Aphersis, 4(4), pp. 275-279.